Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jacob?

De ziekte van Creutzfeldt-Jacob is een hersenziekte die gekenmerkt wordt door heel snel voortschrijdende dementie. De ziekte is een prionenziekte en is heel zeldzaam, ze komt wereldwijd gemiddeld bij amper 1 op 1.000.000 personen voor. BSE (bovine spongiforme encefalopathie), bekend onder de naam ‘gekke koeienziekte’, kan een vorm van Creutzfeld-Jacob veroorzaken.  Er bestaat geen behandeling voor de ziekte en na 1 à 2 jaar na de eerste symptomen (meestal rond het vijftigste levensjaar) sterft de patiënt. De ziekte is genoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.

Prionziekte

Prionen zijn deeltjes die ontstaan uit bepaalde eiwitten die normaal voorkomen in de hersenen.  Het zijn abnormale vormen van eiwitten,  ‘prionproteïnes’ (PrP) genoemd. Bekende prionenziektes die bij de mens voorkomen zijn Kuru, de ziekte van Creutzfeld-Jacob, vCJD (een variant van de ziekte van Creutzfeld-Jacob), Gerstmann Straussler Schenker Syndroom (GSS), Fatale Familiale Insominia (FFI).

Oorzaken ziekte van Creutzfeldt-Jacob

In 15% van de gevallen is de ziekte erfelijk bepaald, je kan ook ziek worden door bloedcontact of via lymfeklieren- en hersenweefsel van een drager van de ziekte. In heel zeldzame gevallen treedt de ziekte op bij medische ingrepen, bijvoorbeeld bij een weefseltransplantatie.

Symptomen ziekte van Creutzfeldt-Jacob

De incubatietijd is afhankelijk van patiënt tot patiënt en kan tot 20 jaar duren, maar het ziektebeeld verloopt volgens een vast patroon. Het begint met licht geheugenverlies, lichte gedragsstoornissen, waanideeën en/of stuurloosheid (ataxie), die symptomen evolueren al gauw naar snel voortschrijdende dementie. In een later stadium beginnen de spieren onwillekeurig te trillen. De symptomen verschillen naar gelang welk hersendeel is aangetast, zo zorgt aantasting van de kleine hersenen voor coördinatieverlies, aangetaste hersenschors voor geheugenverlies en aangetaste hersenstam voor een verminderde motoriek. De ziekte is pas definitief vast te stellen na het overlijden van de patiënt. Alle bekende prionziektes hebben bijna altijd de dood tot gevolg.

Behandeling ziekte van Creutzfeldt-Jacob

Er bestaat geen vaccin tegen een prionziekte, bijna alle patiënten sterven 1 à 2 jaar na de eerste symptomen.

Preventie

Door het eten van met BSE besmet voedsel kan je besmet worden met een nieuwe Creutzfeld-Jacob-variant vCJD (die meestal optreedt bij veertigers). Door het voedsel te koken of te bakken maak je de afwijkende prionen niet onschadelijk omdat ze zo stabiel zijn dat ze hoge druk en hitte overleven. De enige manier om de ziekte te voorkomen is door de verspreiding van BSE tegen te gaan, dit kan door vlees dat onderdelen van de hersenen, ruggenmerg, zenuwen, zwezerik… bevat, te bannen.

Dit bericht is gepost op 4 oktober 2010 om 11:08 am uur en is geplaatst in overige aandoeningen.

Andere interessante artikels: Wat is gele koorts?
Wat is het chronische vermoeidheidssyndroom?