Tag

Hemofilie of bloederziekte

Hemofilie is een erfelijke aandoening van de bloedstolling. Dat betekent concreet dat je bloed minder snel stolt en je na een verwonding langer zal bloeden. Hoe gevaarlijk de ziekte is, hangt af van de graad waarin je hemofilie hebt. De ziekte kan tot op heden niet genezen worden, maar je kan wel al het mogelijke doen om er oud mee te worden. Wat hemofilie juist is en hoe je het adequaat kan behandelen, kan je hier lezen.

Wat is hemofilie?

Hemofilie is een erfelijke stoornis in de bloedstolling, omdat bepaalde stollingsfactoren ontbreken. Er zijn twee types hemofilie: bij type A is er een tekort aan stollingsfactor XIII, en bij type B aan factor IX. Type A komt het meeste voor.

Bijna uitsluitend mannen krijgen hemofilie. Vrouwen zijn slechts drager van de aandoening. Het blijft niettemin een redelijk zeldzame ziekte (ongeveer 1/10000).

Genezen kan nog altijd niet maar je kan de ziekte wel behandelen. Je moet de ziekte ook behandelen: onbehandeld kan het leiden tot bloedarmoede en indirect zelfs tot de dood.

Hemofilie is een levenslange aandoening. Het is echter wel zo, dat de bloedingen minder frequent worden met ouder worden. De juiste redenen daarvoor zijn niet bekend, maar men denkt dat het te maken heeft met het feit dat je de conditie beter gaat begrijpen en erop in leert spelen.

De eerste tekens

De eerste tekens van hemofilie worden meestal duidelijk vanaf het moment dat het kind begint te kruipen of lopen. Kinderen vallen en verwonden zich dan al wat makkelijker. Zwellingen en erge pijn zijn de eerste tekens dat het om een bloeding gaat.

Met het groeien, leer je een bloeding zelf herkennen. Nog voor er een zwelling optreedt, zou je een ‘raar gevoel’ waarnemen.

Verschillende graden van hemofilie

Je kan hemofilie hebben als een milde of matige aandoening, maar in zijn ernstige vorm is het heel wat gevaarlijker.

- Als je een milde vorm van hemofilie hebt, zal je enkel problemen met bloedingen ondervinden in geval van een operatie of ongeluk.
- Bij een matige vorm van de aandoening kan je al bloedingen hebben bij kleinere verwondingen.
- Mensen met een ernstige vorm van hemofilie krijgen gemakkelijk en regelmatig zelfs spontane bloedingen, zonder dat er een verwonding aan voorafgaat.

Behandeling

Zoals al gezegd werd, is er geen genezing mogelijk en heb je hemofilie voor het leven. Je kan de aandoening echter wel behandelen in de mate van het mogelijke, om de gevolgen en risico’s te minimaliseren.

De behandeling bestaat uit injecties met de stollingsfactor waaraan een tekort is. Zo worden bloedingen voor een deel voorkomen. Als er toch een bloeding optreedt, kan deze ook behandeld worden op dezelfde manier.

Tags , ,

Hemofilie, een ernstige aandoening

Hemofilie is een zeer vervelende maar vooral ernstige aandoening: het bloed stolt niet zoals het normaal gezien zou moeten. Dat is zeer vervelend maar het kan soms zelfs levensbedreigend zijn. In dit artikel kom je meer te weten over deze ziekte.

Wat is hemofilie?

Hemofilie is dus een aandoening van het bloed: in het bloed zitten normaal veel stollingsplaatjes zodat, als je een wonde hebt, de wonde snel dicht is en er een korst gevormd wordt. Bij mensen die aan hemofilie lijden, is deze stollingsfactor afwezig of nog amper aanwezig. Ze moeten dan eigenlijk vooral voorzichtig zijn met wondjes die je kan zien, maar ook interne bloedingen (die je niet met het blote oog kan zien), zijn ontzettend gevaarlijk.

Misverstanden over hemofilie

Het is niet zo dat patiënten die aan hemofilie lijden, sneller bloeden of dat de wonden bij hen ernstiger zijn: bij deze patiënten stolt het bloed veel trager wanneer ze een wonde hebben. De bloedingen houden dus langer aan dan bij mensen bij wie het bloed wel normaal stolt.

Erfelijkheid en hemofilie

Erfelijkheid speelt een erg grote rol: je wordt met hemofilie geboren. Vrouwen zijn vaak de draagster van het gen maar hebben geen last van de hemofilie zelf. Wel geven zij dan deze kenmerken door aan de kinderen, waarvan vooral de jongens getroffen worden door deze ziekte.

Gradaties van hemofilie

Ook in hemofilie bestaan er gradaties, de ziekte kan ervoor zorgen dat het bloed erg slecht stolt, of nog redelijk goed.
Dat hangt af van de stollingsfactoractiviteit:

- 50%- 200%: normale activiteit: het bloed zal goed stollen
- 25%- 49%: lage tot subnormale activiteit: het bloed stolt minder goed
- 6%- 24%: milde hemofilie
- 1%- 5%: matige hemofilie
- minder dan 1%: ernstige hemofilie

Wat zijn de symptomen van hemofilie?

- als je bloedt, duurt het lang(er) voor de bloeding stopt
- je hebt erg snel blauwe plekken
- bloedingen in de gewrichten: heupen, polsen, ellebogen,…
- neusbloedingen
- bloedingen in de mond na het poetsen van de tanden, het bijten op de tong…
- bloedingen in de spieren,…

Wanneer je hemofilie vermoedt, ga dan naar een dokter.

Tags , ,